岩藻糖苷酶（溶酶体酸性水解酶）

岩藻糖苷酶

溶酶体酸性水解酶

α-L-岩藻糖苷酶（AFU）是一种溶酶体酸性水解酶，1980年法国学者Deugnier等研究发现，AFU在诊断肝细胞癌中敏感性好，阳性率高，是AFP阳性率的三倍以上，对AFP阴性病例及小细胞肝癌的诊断价值极大，是早期原发性肝癌诊断的有用指标。并被众多研究所证实。肝癌：原发性肝癌患者血清中AFU活性不仅显着高于正常对照，而且也显着高于转移性肝癌、胆管细胞、恶性间皮瘤、恶性血管内皮细胞瘤、肝硬化、先天性肝囊肿和其它良性肝占位性病变。通过对原发性肝癌、肝硬化患者进行AFU、AFP检测，发现原发性肝癌和肝硬化后肝癌患者AFU、AFP均增高，以AFP500ng/mL为诊断肝癌的临界值，其假阳性率为43%，AFU740nmol/(ml．h)为临界值，其敏感度为84%，特异性为94%。

生化特性

AFU，主要参与含岩藻糖基的各种糖脂、糖蛋白、粘多糖等大分子物质的分解代谢。广泛存在于人体各组织细胞溶酶体和体液中。 标本血清、尿液、唾液、泪液等标本均可。标本应澄清，4℃保存3天，-20℃保存3个月，避免反复冻融。溶血、黄疸、高血脂、污染标本严重影响结果。

测定方法

荧光法：利用AFU水解4-甲基伞型酮α-L-岩藻吡喃糖苷，释放4-甲基伞型酮，用碱性缓冲液终止反应，并使产物呈现荧光，用360nm或365nm激发波长和400nm或448nm发射波长检测荧光强度，对照不同浓度4-甲基伞型酮制备的标准曲线求酶活性。此法敏感性高，最小检出限为0.06U/L。

比色法：以4-硝基苯α-L-岩藻吡喃糖苷为底物经AFU水解释放4-硝基苯酚，同样用碱性缓冲液终止反应，使4-NP呈显着黄色，在规定波长下读取吸光度A。用纯4-NP作标准，利用标准曲线或4-NP摩尔吸光度计算出AFU活性。本法简便，设备要求不高，国内外广泛采用。

临床意义

肝癌：原发性肝癌患者血清中AFU活性不仅显着高于正常对照，而且也显着高于转移性肝癌、胆管细胞、恶性间皮瘤、恶性血管内皮细胞瘤、肝硬化、先天性肝囊肿和其它良性肝占位性病变。

对原发性肝癌诊断的阳性率为64%-84%，特异性达90%左右。通过对原发性肝癌、肝硬化患者进行AFU、AFP检测，发现原发性肝癌和肝硬化后肝癌患者AFU、AFP均增高，以AFP500ng/mL为诊断肝癌的临界值，其假阳性率为43%，AFU740nmol/(ml．h)为临界值，其敏感度为84%，特异性为94%。因此，血清AFU对原发性肝癌诊断有较高的敏感性和特异性。

国内对24例肝细胞癌患者进行血清AFU和AFP相关研究，发现AFU诊断敏感必为87%，特异性为78%，而AFP则分别为65%和89%（诊断界限为，20ug/L）。提示AFU诊断的敏感性好，而特异性较AFP低。血清中AFU活性和阳性率与肝癌直径大小无明显相关性。

小肝癌组血清AFU阳性率70.8%显着高于AFP（37.5%）。AFP阴性和AFP升高而不足以诊断原发性肝癌者，其血清AFU的阳性率达80.8%。肝组织活检证实为原发性肝癌者，血清AFU的阳性率为AFP阳性率的3倍以上。

在肝硬化患者中检测AFU，如其活性增加，对发现一些较小的肿瘤更具有价值，此时AFP不能对较小的肿瘤做出诊断。因此，应用和推广AFU作为原发性肝癌新的诊断指标，具有重要的意义，尤其是AFP阴性和小细胞肝癌的诊断价值更大。因与AFP无明显相关可互初诊断，联合检测可提高肝癌的检出率。

妊娠与卵巢肿瘤：研究表明，随妊娠周数增加血浆AFU递增，在自然分娩或人工终止妊娠后，迅速下降，5天降到正常。卵巢癌患者血清AFU活性降低，且与疾病分期、肿瘤负荷、组织学分型和肿瘤分化程度无关。良恶性卵巢癌患者血清AFU活性降低可能与遗传因素有关。

登革热：在2015年8－10月期间，选择187例登革热患者，按病情程度分为两组：普通型登革热组（DF组，n ＝166）和重症登革热组（SDF组， n ＝21）；同期选取非登革热发热患者和正常健康体检人群做分别作为发热组（FEVER 组，n ＝140）和正常对照组（CON组，n ＝162），比较4组受试者的入院前2 d 内血清AFU含量的差异；动态连续观测SDF组患者AFU和血小板（PLT）及ALT、AST的变化趋势，探讨AFU水平跟病情发展的关系。

结果：与 CON 组相比较，登革热患者（DF组和SDF组）的AFU水平明显升高（P ＜0．01），但FEVER组AFU含量无明显变化（P ＞0．05）。在登革热患者群体中，SDF 组 AFU 水平明显高于 DF 组，两者之间的差异具有统计学意义（P ＜0．01）。血清AFU水平与病情发展呈负相关，随着病情好转血清中AFU含量下降。结论：血清中AFU水平在登革热的诊断上和判断病情上有较高的临床应用价值。

妊娠晚期孕妇血α-L-岩藻糖苷酶水平与胎儿出生体重的关系：回顾性分析452例单胎妊娠产妇的资料,其中221例分娩巨大儿(观察组),231例为非巨大儿(对照组).比较两组孕妇分娩前血AFU水平及难产发生率.分析孕妇分娩前血AFU水平与胎儿出生体重的相关性.结果 观察组AFU水平及难产发生率均高于对照组(均P<0.05).孕妇分娩前AFU水平与新生儿出生体重呈正相关(P<0.05).结论 孕晚期血AFU水平明显升高者分娩的新生儿出生体重偏大,分娩巨大儿孕妇孕晚期血AFU水平更高;AFU或可作为孕晚期评估胎儿出生体重的参考指标。

其它：岩藻糖苷酶贮积患者由于先天性组织器官和体液中AFU缺乏或活力降低，导致糖蛋白或糖脂代谢紊乱。胃癌患者血清AFU升高，急性胰腺炎不升高，囊性纤维变性伴发胰腺炎时则下降，进行性锥体营养不良 血清AFU活性下降。

81.2%的原发性肝癌患者血清AFU水平增高，与AFP联合检测可提高原发性肝癌诊断阳性率达93.1%。

动态观察对判断肝癌疗效、预后、复发有重要意义。

血清AFP在转移性肝癌、肺癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌也可增高；在肝硬化、慢性肝炎、消化道出血等也有轻度增高。

参考资料

1.血清α－L－岩藻糖苷酶在登革热诊断及疗效观测中的应用·万方智搜

2.妊娠晚期孕妇血α-L-岩藻糖苷酶水平与胎儿出生体重的关系·万方智搜