多指（手部先天畸形）

多指

手部先天畸形

多指畸形为中国人最多见的手部先天畸形，凡以长在大拇指旁边最为多见。多指畸形是一种染色体的疾病，很多跟遗传是相关的。但这种情况又是儿科最常见的畸形之一。在孕妇怀孕期间，只有合并其他畸形和或智力异常才有建议进行染色体检查的必要。

概述

多出现于拇指或小指，特别是拇指，可仅为赘生的肉块，也可出现指骨，与增大后掌骨大小头或分叉掌骨小头相关节，但甚少出现多余掌骨;多指可分为轴前性及轴后性，两者以中指划分，在其桡侧者为轴前性，在其尺侧者为轴后性。又可分为交叉多指，闭指，仅有畸形或合并其它畸形，如同时有并指。

病因

病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象。发病机制：环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

临床表现

多指畸形一目了然多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个或双侧多指；多指畸形分为桡侧多指中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见其次是尺侧多指，而中央多指很少见多生的手指可发生在手指末节近节指骨，与正常指骨或掌骨相连也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。

有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。

多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指形成“镜影手”畸形尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指三节指骨拇指、脊柱畸形指甲发育不良等中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况为手术提供依据。

分类

多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指轴前多指，复拇指畸多指畸形形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法共分为七型即末节指型近节指骨型和掌骨型三种。

临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织；②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指；③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孪生。

检查

实验室检查：无相关实验室检查。其它辅助检查：行X线检查，了解多指的骨与关节情况。

病理

畸形有三型：

（1）外在软组织块与骨不连接，没有骨、关节或肌腱；

（2）具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头；

（3）完整的外生手指及掌骨。

参考资料

1.《中国骨伤科学辞典》·中国知网-工具书库