中枢神经系统白血病（脑部疾病）

中枢神经系统白血病

脑部疾病

中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期，但多数发生在缓解期。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。

中文名	中枢神经系统白血病
英文名	central nervous system leukemia, CNSL
就诊科室	内科
简称	脑白

简介

中枢神经系统白血病

白血病细胞侵犯蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征称为中枢神经系统白血病。1978年10月在广西南宁召开的全国白血病防治研究协作工作会议有关中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断标准规定如下：

(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。

(2)有脑脊液的改变：①压力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/min。②白细胞计数>0.01×109/L。③涂片见到白血病细胞。④蛋白>450mg/L，或潘迪试验阳性。

(3)排除其它原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

中枢神经系统白化病是由于白化病细胞浸润脑膜或脑实质，导致患者表现出神经症状。中枢神经系统白化病会发生在白血病病程中的任意一阶段，患者临床主要表现为头痛、昏迷、呕吐、抽搐等。经脑髓液检查会发现患者颅压升高，出现有中枢神经系统症状以及体征，排除其他原因引起的中枢神经系统或脑髓液造成的相似变化，即可确诊。

急性淋巴细胞白血病（ALL）的一种致命性特征是它侵入中枢神经系统。中枢神经系统中的ALL是很难治疗的，这是因为大多数药物因保护大脑的“血脑屏障”的存在而被阻止进入这种器官系统。几十年来，癌细胞如何入侵中枢神经系统一直是科学家和临床医生无法解答的一个问题。

附注：

A.符合③及②中任何1项者可疑中枢神经系统白血病；符合③及②中涂片见到白血病细胞或任2项者可诊断CNSL。

中枢神经系统白血病

B.无症状，但有脑脊液改变，可诊断CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降，恢复正常者也可诊断CNSL，并应进行动态观察。

C.有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。可排除其它原因所致，且经抗CNSL白血病治疗后症状有明显改善者，也可诊断为CNSL。

临床表现

中枢神经系统白血病

临床上主要表现为头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿，视力障碍，抽搐，昏迷，偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高，蛋白质和白细胞数增多，糖和氯化物减低，可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期，但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，成为白血病细胞的庇护所，为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26%～80%，急性粒细胞白血病发病率为7%～38%。

类似脑膜炎，有颅内高压表现，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高，脑脊液中白细胞数和蛋白增高，糖降低，可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状，如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等，后者以ALL患者多见。

CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障，以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，是白血病复发的原因之一。

中枢神经系统白血病

中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷）等情况时，需警惕脑白的发生。

病因病机

（一）邪毒内盛，热入心包

中枢神经系统白血病

一般认为白血病的基本病机是正气内虚，邪毒人侵，多因劳倦，七情、六淫邪毒，伤及脏腑，精气亏虚，邪毒内盛，热盛伤阴，阴阳失调而生内风，《中风斗铨》日：“五脏之性肝为暴，肝木横逆则风自生，五志之极皆生火，火极生风，血虚液燥可以动风。”

（二）痰阻脉络

脾胃虚弱，脾失健运，聚湿生痰，痰郁化热，引动肝风，夹痰上扰，蒙塞心窍而发病。

（三）气机失调

对于中风发病，东垣有“正气自虚”之说，盖气虚既可生痰，气虚运行无力使血行阻滞，而气郁则化火，火盛风动。故凡气虚、气郁、气逆与痰浊、瘀血莫不相关，为发病之主要病机。

（四）血液瘀滞

阻塞脉络，气不能行，血不能濡，故肢体废而不用。总之本病多属正虚标实夹杂等症候同时出现，邪毒内盛，肝肾阴虚，痰热瘀阻导致气血逆乱，脉道不通为基本病变。

常见类型

（一）邪热内感型

中枢神经系统白血病

1．主症：壮热，烦躁，头痛，眩晕，呕吐，项背强直抽搐，或衄

血，便血，舌红，苔黄褐，脉虚大而数等。

2．证候分析：多因劳倦、七情、六淫邪毒伤及脏腑，精气亏虚，湿热毒邪乘虚而人，邪毒内盛，热人心包，出现头痛，壮热烦躁，神昏谵语；热极生风，项背强直抽搐，眩晕，呕吐；热迫血妄行可见衄血，便血；苔黄褐，脉虚大而数为热象。

（二）肝肾阴应型

1．主症：头痛，头晕、耳鸣、视物昏花，腰酸膝软，口眼呙斜，抽搐，或肢体麻木，舌淡红，少苔，脉弦等。

2．证候分析，由于肝肾阴虚，精血衰耗，水不涵木，导致肝阳偏亢，故见头晕，头痛，耳鸣目眩，腰酸膝软；阳亢而肝风动，若肝风挟痰上扰，风痰流窜经络，则脉道瘀阻，气不往来，则见视物不清，或口眼呙斜，抽搐，失语等症；舌淡红，少苔，脉弦为肝肾阴虚之象。

（三）痰浊中阻型

1．主症：头晕，头重如裹，胸脘痞闷，呕吐痰涎，少食多寐，舌淡，苔白厚腻，脉滑数等。

2．证候分析：由于肝阳偏亢，加之饮食不节，损伤脾胃，脾虚生痰，痰郁化热，阻于脉络，或邪毒犯胃或痰湿中阻，故见头晕，头重如裹，胸脘痞闷，呕吐痰涎，少食多寐；舌淡，苔白厚腻，脉滑数等均为湿热之象。

诊断鉴别

诊断

1.诊断标准和依据国内标准如下。

(1)有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。

(2)CSF改变：

①颅内压增高>200mmH2O。

②白细胞>0.01×109/L。

③涂片有白血病细胞。

④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。

(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。

总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。

需注意：

①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断。

②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断。

③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。

2.诊断评析

(1)白血病患者，主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF，检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。

(2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。

(3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。

②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。

③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

鉴别诊断

1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者误，漏诊的比例很高，引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎或脑炎，结核性脑膜炎，脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等，鉴别点：

①发现白血病的阳性体征，外周血或骨髓检查证实白血病存在。

②只要想到白血病的可能，CSF应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。

③病毒血清学检出相关抗体，CSF中找到抗酸杆菌，囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断，此外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断，已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别：

①结核或真菌感染时，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。

②病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。

③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。

2.大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现，根据用药及CSF检查不难鉴别，此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分，反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小，停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。

辩证治疗

辩证要点

该病应辨为内伤头痛，其痛反复发作，时轻时重，应有气虚、血虚、肾虚、肝阳上亢、痰浊、瘀血之分。气虚者脉大，血虚者脉芤，肾虚者腰膝疲软，肝阳亢者筋惕肢麻，痰浊者头眩恶心，瘀血者痛如椎刺。中风之发生，总不外乎在本为阴阳偏性，气血逆乱；在标为风火交煽，痰浊变塞，瘀血内阻，形成本虚标实，上盛下虚的证候。

治疗原则

按其急则治其标的原则，治用平肝熄风，化痰通腑，活血通络，清热涤痰诸法。

确诊依据

（1）具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；

（2）脑脊液：压力增高>200毫米水柱；脑脊液中白细胞数>0.01×109/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl；脑脊液中可找到白血病细胞；

（3）排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

疾病治疗

治疗概述

就诊科室：肿瘤内科、肿瘤综合科、肿瘤科、血液科、内科、中医学、中医血液科

治疗方式：药物治疗、支持性治疗

治疗周期：3-6月

治愈率：30%

常用药品：硫唑嘌呤片、乌苯美司胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

原则上，一旦确诊CNS-L即应立即治疗，其治疗方案类似于CNS-L预防治疗，但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防放疗的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅脊髓放疗。对CNS-L病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)8～12mg/(m2·次)，每周2次，直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4～6周鞘内注射1次，直到全身化疗结束或者立即予以全颅照射24～30Gy，分14～18次，在3周内完成，脊髓照射12～18Gy，分6～12次完成。

预防调护

（1）做好患者的思想工作，消除精神紧张，让病人安静卧床休息，避免探视。

（2）病房要清洁消毒，禁止吸烟，饮食要清淡、洁净，保持大便通畅。

（3）注意病人的精神状态及神志变化，密切观察体温、脉搏、呼吸及血压的变化。

预防：治疗急性白血病特别是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的同时，即应做鞘内化疗，甲氨喋呤10mg加地塞米松5mg鞘内注射，可同时进行头颅放射治疗，总量2400cGY，2～3周内分次照射。

护理

一、病情观察

密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。

二、药物不良反应的观察

1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收，有胃肠道反应，饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶，以免影响铁吸收。

2、羟基脲经常查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。

3、强的松观察有无消化道症状：如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症：如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现：如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。

三、加强基础护理

1、体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。

2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。

4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。

5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。

四、心理护理

患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。

总之，中枢神经系统白血病的护理是非常重要的，科学的护理可以辅助治疗疾病，让患者朋友们更早的拥有健康，所以人们要对此引起重视。对于中枢神经系统白血病，中医认为中枢神经系统白血病发生发展与痰、疲密切相关，多同时出现，常相互影响。因此，临床治疗中枢神经系统白血病常须配伍应用化痰散结、活血化癖的药物，比如白血扶正散，方可取效。

饮食护理

白血病患者都会出现贫血和食欲不佳等症状，同时在饮食方面也有很多忌口，因此白血病患者该吃什么、不能吃什么都需要格外注意。那么，对白血病患者的饮食护理要做到哪些呢?

一、多摄入含铁质丰富的食物白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，鼓励病人经常食用一些富含铁的食物，如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

二、少食多餐，容易消化白血病患者，尤其在治疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。消化系统的不良反应，病人要多摄入碱性食物，以减轻消化道的不适，

三、根据病情对症调理饮食病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

四、高蛋白白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体，具有保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。所以，白血病患者应摄人高蛋白饮食，特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质，如、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。

参考资料

1.鞘内注药化疗治疗中枢神经系统白血病的护理·期刊网

2.Nature：发现ALL白血病入侵中枢神经系统机制·生物谷