基底神经节（大脑皮层下一大块灰质的总称）

基底神经节

大脑皮层下一大块灰质的总称

基底神经节（basal ganglia）亦称基底核（basal nucleus），位于大脑白质深部，其主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成，另外红核、黑质及丘脑底核也参与基底核系统的组成。尾状核和豆状核称为纹状体，豆状核又分为壳核和苍白球两部分。基底神经节有重要的运动调节功能，它对随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理都有关系，参与精巧运动的形成。

简介

基底神经节有重要的运动调节功能，它对随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理都有关系，参与精巧运动的形成。在清醒时候，记录苍白球单个神经元的放电活动时观察到，当肢体进行随意运动时神经元活动发生明显明确的变化；有的神经元在肢体屈曲时放电增多，说明在底神经节与随意运动有关。电刺激纹状体的动物实验中观察到，单纯刺激纹状体并不能引起运动效应；但如在刺激大脑皮层运动区的同时，再刺激尾核或苍白球，则皮层运动区发出的运动反应即迅速抑制，并在刺激停止后抑制效还可继续存留一定时间。在猴，单侧损毁苍白球后，则对侧上肢的运用就不如同侧上肢的运用那样灵便。以上均说明基底神经节的功能与躯体运动有密切关系，但这些实验事实仍不能说清楚基底神经节是如何调节身体运动的。

临床表现

临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症，另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等，后者的实例是震颤麻痹（帕金森病）。临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。

震颤麻痹患者的症状是：全射肌紧张增高、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有静止性震颤，此种震颤多见于上肢（尤其是手部），其次是下肢及头部；震颤节律每秒钟约4-6次，静止时出现，情绪激动时增强，进入自主运动时减少，入睡后停止。关于震颤麻痹的产生原因，目前已有较多的了解。近年来，通过对中枢递质的研究，已明确中脑黑质是多巴胺能神经元存在的主要部位，其纤维上行可抵达纹状体。震颤麻痹患者的病理研究证明，其黑质有病变，同时脑内多巴胺会计师明显下降。

概述

前脑中的一群核团。它们在机体的运动调节中具有重要作用。鸟类以下动物，由于皮层没有很好发育，基底神经节是中枢神经系统的高级部位，成为运动功能最高级整合中枢。哺乳动物的大脑皮层发展后，基底神经节退居皮层下地位，但对运动功能仍有重要调节作用。

组成

基底神经节包括尾核、壳核和苍白球。尾核与壳核在进化上较先进并具有功能上的联系，合称为新纹状体。苍白球较为古老，称作旧纹状体。此外，底丘脑核、黑质、红核等与纹状体在功能上有密切联系，也往往被包括在基底神经节的系统之中。

其他相关

早已知道，震颤麻痹患者能用M型胆碱能受体阻断剂（东莨菪碱、安坦）治疗，说明震颤麻痹的产生与乙酰胆碱递质功能的改变也有关系。在震颤麻痹患者进行苍白球破坏手术治疗过程中，如将乙酰胆碱直接注入苍白球，则导致对侧肢体症状加剧，而注入M受体阻断剂则症状减退。由此说明，纹状体内存在乙酰胆碱递质系统，其功能的加强将导致震颤麻痹症状的出现。总结多巴胺递质系统和乙酰胆碱递质系统的不同作用，目前认为黑质上行抵达纹状体的多巴胺递质系统的功能，在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质系统的功能；震颤麻痹患者由于多巴胺递质系统功能受损，导致乙酰胆碱递质系统功能的亢进，才出现一系列症状。如果应用左旋多巴以增强多巴胺的合成，或应用M受体阻断剂以阻断乙酰胆碱的作用，均对震颤麻痹有一定的治疗作用。

静止性震颤的发生，可能与丘脑外侧腹核等结构的异常活动有关。用微电极记录震颤麻痹患者丘脑外侧腹核的神经元放电，可以观察到某些神经元具有周期性短串放电，其周期节律与震颤肢体的节律相同步，破坏丘脑这些区域后则静止性震颤消失。有人认为，这种异常活动是神经环路活动的结构结果，其通路可能为：丘脑外侧腹核→大脑皮层运动区→纹状体→丘脑外侧腹核。因为，切断苍白球至丘脑外侧腹核的纤维联系后，也可使静止性震颤消失。

舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。病理研究证明，遗传性舞蹈病患者有显着的纹状体神经元病变，新纹状体严重萎缩，而黑质-纹状体通路是完好的，脑内多巴胺含量一般也正常。在这类患者，若采用左旋多巴进入治疗反而使症状加剧，而用利血平耗竭包括多巴胺在内的神经递质，却可使症状缓解。神经生化的研究发现，患者的纹状体中胆碱能神经元与γ-氨基丁酸能神经元的功能明显减退。

因此认为，舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进，这和震颤麻痹的病变正好相反。目前知道，黑质和纹状体之间有环路联系的；黑质的多巴胺能神经元的轴突上行抵达纹状体，能控制纹状体内的胆碱能神经元的活动，转而改变纹状体内γ-氨基丁酸能神经元的活动，然后γ-氨基丁酸能神经元的轴突下行抵达黑质，反馈控制多巴胺能神经元的活动。当纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元病变时，上述环路功能受损，导致多巴胺能神经元活动亢进。

舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。病理研究证明，患者纹状体严重萎缩，而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者，若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧，而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现，患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元的功能明显减退。因此认为，舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进，这和震颤麻痹的病变机制正好相反。目前知道，黑质和纹状体之间是有环路联系的：黑质的多巴胺能上行系统能抑制纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能系统的活动；而纹状体的γ-氨基丁酸下行系统能反馈抑制黑质的多巴胺能系统的活动。临床治疗震颤麻痹时，如左旋多巴用得过量则可引起类似舞蹈病的症状，也说明上述的观点是有道理的。

病变

基底神经节不同部位的病理损伤会产生一系列非自主性运动障碍。这种障碍或表现为运动过少、肌紧张亢进，或表现为运动过多、肌张力降低。前者病例为帕金森病；后者病例为舞蹈病、手足徐动症。帕金森病的直接原因可能是中脑黑质多巴胺神经元功能的破坏；舞蹈病主要表现为肌张力降低及不自主的上肢和头部的舞蹈动作,可能是由于失去了黑质－纹状体束的异化作用。另有研究认为，舞蹈病的产生可能与γ－氨基丁酸参与的纹状体抑制作用的减弱有关。

另据报道，损毁两侧黑质－纹状体束会引起不饮不食、运动减少、对周围事物无反应等症状。一些人认为多发性抽动秽语综合征的病因主要是累及基底神经节的功能。有人在探讨精神分裂病因时，试图用多巴功能障碍来解释。所以，基底神经节与情感、行为也并非毫无关系。

参考资料

1.基底神经节是什么·杏林普康