毛囊角质化(医学概念)
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毛囊角质化
医学概念
毛囊角质化是一种疾病。毛囊角质化又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名,故又称达里埃病。本病是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向,故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
别名 | 毛囊角化病、达利尔氏病、假性毛囊角化不良病、达里埃病 |
就诊科室 | 皮肤性病科 |
常见病因 | 染色体显性遗传 |
中文名 | 毛囊角质化 |
英文名 | Darier’sdisease |
季节分布 | 四季 |
传染病 | 否 |
疫苗预防 | 否 |
发病部位 | 皮脂溢出部位 |
发病机制
毛囊角化病是一种少见的常染色体不完全显性遗传性皮肤病,主要表现为皮脂溢出部位的毛囊性,脂溢性坚实丘疹,常融合成片形成疣状斑块,上覆油腻性痂皮,可局限分布也可泛发全身。组织病理变化以角化不良伴棘层松解为特征。概述毛囊角化病相关发病机制的进展,目前认为,主要是位于12q23-q24.1上的ATP2A2基因突变所致,可能还有环境因素,局部免疫失调,钙离子信号传导,规范性瞬时受体电位1和细胞凋亡等因素相关参与发病。
病因
本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。
临床表现
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本病常开始于20~30岁。夏季加重,患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位,如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面,丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著,形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害,其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度,甲脆弱、碎裂等。此外,还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。
检查
本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润。
诊断
根据临床表现及组织病理进行诊断。
治疗
病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗,也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。
参考资料
1.毛囊角化病发病机制的研究进展·中文期刊服务平台