伯基特淋巴瘤（高度恶性的B细胞肿瘤）

伯基特淋巴瘤

高度恶性的B细胞肿瘤

Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤。现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。患者主要为儿童和青年人。男性多于女性。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片，形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统，一般不累及外周淋巴结和脾，白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤。

症状体征

肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生，细胞大小相似，形态单一，胞浆少，呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些脂肪小空泡。细胞核较大，圆或椭圆形，染色质细，常有2～3个明显的核仁，核分裂像多见。肿瘤细胞常变性、坏死。瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白，多数为IgM伴κ轻链，证实瘤细胞来自B细胞。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的巨噬细胞，形成所谓满天星图像。

疾病病因

目前认为本病的发病与EB病毒感染密切有关，瘤细胞核内可查出EB病毒基因组，血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症，而少有发生本型淋巴瘤，因此本病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90%的病人瘤细胞有异常核型，包括8、14染色体易位，部分有c-myc癌基因易位，可能都与发病有关。

诊断检查

根据临床表现，主要依靠特征性的组织学检查确诊。瘤细胞的免疫表型及EB病毒检测也有助于诊断及鉴别诊断。

治疗方案

Burkitt淋巴瘤大多预后不良，少数病人经小剂量细胞毒药物治疗可得到缓解。

参考资料

1.Burkitt淋巴瘤·无极血康中医医院